World Haemophilia Day 2023: ஹீமோபிலியா என்றால் என்ன?

உலக ஹீமோபிலியா தினம் 2023

உலக ஹீமோபிலியா தினம் என்பது, ஒவ்வொரு ஆண்டும் ஏப்ரல் 17 ஆம் தேதி கொண்டாடப்படும் உலகளாவிய சுகாதார நிகழ்வாகும். சிறந்த சிகிச்சை மற்றும் கவனிப்பை வழங்குவதற்காக, அரசு அதிகாரிகள் மற்றும் உள்ளூர் கொள்கை வகுப்பாளர்களுக்கு அழைப்பு விடுக்கும் நோக்கத்துடன் உலக ஹீமோபிலியா கூட்டமைப்பால் (WHF) தொடங்கப்பட்டது.

'ஹீமோபிலியா'

இது ஒரு மரபுவழி ரத்தப்போக்குக் கோளாறு. ஆனாலும், பரம்பரையாக மட்டுமல்லாமல்; புற்றுநோய், உடல் எதிர்ப்பாற்றல் நோய்கள், கர்ப்பகாலத்தில் ஏற்படும் உறைபொருள் குறைபாடு போன்றவற்றாலும், 'ஹீமோபிலியா' ஏற்பட சாத்தியம் உள்ளது.

X குரோமோசோம்களில் உள்ள மரபணு மாற்றத்தால், இது ஏற்படுகிறது. இந்த நோயால் பெரும்பாலும் ஆண்களே பாதிக்கப்படுகின்றனர். பெண்களுக்கு, இந்தக் குறைபாடு ஏற்படுவது அபூர்வம்.

வகைகள்...!

மூன்று வகைகள் உள்ளன. ஹீமோபிலியா ஏ, உறைதல் காரணி VIII-ன் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. ஹீமோபிலியா பி, உறைதல் காரணி IX-ன் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. ஹீமோபிலியா சி, உறைதல் காரணி XI-ன் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது.

இவற்றில் ஹீமோபிலியா ஏ தான் முக்கியமான கோளாறு. மற்றவை அரிதானவை. உறை பொருள் குறைபாட்டின் அளவைப் பொறுத்து, இந்தப் பாதிப்பு லேசானது, மிதமானது, தீவிரமானது என பிரிக்கப்படுகிறது.

அனைத்து இனங்கள் மற்றும் இனங்களைச் சேர்ந்தவர்கள் ஹீமோபிலியா நோயால் கண்டறியப்பட்டாலும், X குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளதால், ஆண்கள் பாதிக்கப்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்.

Ø அறிகுறிகள் தெரிஞ்சுக்கோங்க...!

Ø சிறு காயங்களினால் கூட அதிக ரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்.

Ø தோலுக்கடியில் ரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டு தோலின் நிறம் மாறலாம்.

Ø மூக்கிலிருந்து ரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம்.

Ø மூட்டுகளிலும் தசை களிலும் ரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம்.

Ø கை, கால் மூட்டுகளில் ரத்தம் தேங்குவதால், வீக்கமும் வலியும் ஏற்படும்,

Ø மூளையின் உட்பகுதியில் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவால்,

Ø உடலின் உட்பகுதியிலும் உறுப்புகளிலும் ரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம்.

Ø மலம் கழிக்கும்போதும் சிறுநீர் கழிக்கும்போதும் ரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம்.

Ø தலைவலி, வாந்தி, பார்வை பிரச்சினைகள், வலிப்பு, பக்கவாதம், நடவடிக்கைகளில் மாற்றம் போன்ற தொந்தரவுகள் ஏற்பட்டு, நோயாளி மயக்கநிலையை அடையலாம்.

தவிர்க்கலாம்?

நெருங்கிய உறவில் திருமணம் செய்வதைத் தவிர்க்க வேண்டும்.

கருவில் இருக்கும் சிசுவுக்கு இந்தப் பாதிப்பு ஏற்பட்டுள்ளதா என்பதை கர்ப்பமான, 10-ம் வாரத்திலிருந்தே கண்டுபிடித்துவிடலாம்.

குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்தப் பாதிப்பு இருப்பது தெரிந்தால், தம்பதிகள் ரத்தப் பரிசோதனையை அவசியம் செய்து கொள்ள வேண்டும்.

50 சதவீதம்

தாய் ஹீமோபிலியா மரபணுவை கொண்டிருக்கும் ஒரு பையனும் ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்படுவதற்கான 50 சதவீதம் வாய்ப்பு உள்ளது.மேலும் அவரது மகள் 50 சதவீதம் கேரியராக இருப்பதற்கான ஆபத்து உள்ளது.

ஹீமோபிலியா ஆண்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது. இருப்பினும் இதனால் பாதிக்கப்படும் பெண்களுக்கு மாதவிடாய் மற்றும் பிரசவத்தில் சிரமங்களை ஏற்படுத்தும்.

2023 தீம் என்ன?

Access for All: "Prevention of bleeds as the global standard of care"

உலக ஹீமோபிலியா தினம் 2023 கருப்பொருள் " அனைவருக்கும் அணுகல்: "ரத்தப்போக்கு தடுப்பு உலகளாவிய தரமான பராமரிப்பு" ஆகும்.

உள்ளூர் அதிகாரிகள் மற்றும் சுகாதார கொள்கை வகுப்பாளர்களுக்கு அழைப்பு விடுக்கப்பட்டு, அனைத்து நபர்களுக்கும் பயனுள்ள சிகிச்சை பராமரிப்பு தடுப்பு மற்றும் பாதுகாப்பு கிடைப்பதையே பிரதானமாகும்.

சிவப்பு நிறத்தில் ஒளிரச் செய்யுங்கள்

இந்த நிகழ்வுக்கு, ஒற்றுமையை வழங்கும் வகையில், உலக ஹீமோபிலியா கூட்டமைப்பு, உலக ஹீமோபிலியா தினத்தின் பெயரில் உலகெங்கிலும் உள்ள புகழ்பெற்ற அடையாளங்களை சிவப்பு நிறத்தில் ஒளிரச் செய்யுமாறு கோரியுள்ளது.

சிகிச்சைகள்

ரத்தக் கசிவுகளால் மூட்டு பாதிக்கப்படும்போது, ஐஸ் ஒத்தடம் கொடுப்பது நல்லது. அடிக்கடி ரத்த இழப்பு ஏற்பட்டால், ரத்தம் செலுத்த வேண்டும்.

சிலருக்குப் புதிய பதப்படுத்தப்பட்ட பிளாஸ்மாவைச் செலுத்த வேண்டிய சூழலும் ஏற்படும். ரத்தக் கசிவைத் தடுக்கும் சில மருந்துகளும் இவர்களுக்குப் பயன்படும்.

டிரான்ஸ்மிக் அமிலம் சிறிய ரத்தக் கசிவைத் தடுக்க உதவுகிறது. டெஸ்மோபிரஸின் 8-வது உறை பொருளை ரத்தத்தில் அதிகரிக்க உதவுகிறது.

நவீனத் தொழில் நுட்பத்தால் தயாரிக்கப்படும் ரத்த உறைபொருள் மருந்தால் (Recombinant clotting factors) நல்ல பயன் கிடைப்பதுடன், பல்வேறு தொற்றுநோய்களும் தடுக்கப்படுகின்றன.

எதிர்ப்பாற்றல் புரதங்களைக் கட்டுப்படுத்தவும் தற்போது மருந்துகள் (emicizumab) சிகிச்சைக்காகக் கிடைக்கின்றன. முக்கியமாக, குறைபாடு கொண்டவருக்கும் அவரது உறவினர்களுக்கும் உளவியல் ஆலோசனைகள் அவசியம் தேவை.

கவனிப்புகள்

v பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்குப் போடப்படும் ஊசிகளைத் தோலுக்கடியில் தான் செலுத்த வேண்டும். இது ரத்தக் கசிவைத் தடுக்கும்.

v பல் எடுக்கும்போதும் அறுவை சிகிச்சையின்போதும் மிகுந்த முன்னெச்சரிக்கையுடன் நடந்து கொள்ள வேண்டும்.

v ஆஸ்பிரின் போன்ற வலி குறைப்பான் மருந்துகளை இவர்களுக்குக் கொடுக்கக் கூடாது.

v ரத்தக் கசிவால் ஏற்படும் தசை- மூட்டு வீக்கத்துக்கு இயன் முறை சிகிச்சையை மேற்கொள்ளலாம்.

சீக்கிரம் கண்டறிவது அவசியம்

குழந்தைக்கு இக்குறைபாடு இருப்பதை எவ்வளவு விரைவாக கண்டறிந்து, சிகிச்சை அளிக்கிறோமோ அவ்வளவு நல்லது. ஏனெனில், இதனால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைக்கு தொப்புள் கொடி, ஊசிபோடும் பகுதிகளில் ரத்தக்கசிவு, பல் ஈறுகள், மூக்கு, மூட்டுகள், தசைகளில் ரத்தக்கசிவு, மூளை, உணவுக்குழாய், குடல், கழுத்தில் உள்ள பெரிய ரத்தநாளத்தில் ரத்தக்கசிவு ஏற்படும்.

மூட்டுகளில் மிகுந்த வலி, அசைக்கமுடியாத தன்மை இருக்கும். எனவே, விரைவாக கண்டறிந்தால் உடல் உறுப்புகள் பாதிக்கப்படுவதை தவிர்க்க முடியும்.

குறைபாடுள்ள காரணிகளை செலுத்தும் செலவு அதிகம். இருப்பினும், அரசு அவற்றை இலவசமாக வழங்கி வருகிறது. ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை பெற வேண்டும்.

முந்தைய ஆண்டு கருப்பொருள்கள்

உலக ஹீமோபிலியா தினம் 2022 தீம்: அனைவருக்கும் அணுகல்: கூட்டாண்மை. கொள்கை. முன்னேற்றம்

உலக ஹீமோபிலியா தினம் 2021 தீம்: மாற்றத்திற்கு ஏற்ப: புதிய உலகில் பராமரிப்பைத் தக்கவைத்தல்

உலக ஹீமோபிலியா தினம் 2020 தீம்: உலக ஹீமோபிலியா கூட்டமைப்பின் நோக்கத்தை செயல்படுத்த ஈடுபடுங்கள் - அனைவருக்கும் சிகிச்சை

உலக ஹீமோபிலியா தினம் 2019 தீம்: அவுட்ரீச் மற்றும் அடையாளம்

உலக ஹீமோபிலியா தினம் 2018 தீம்: அறிவைப் பகிர்வது நம்மை வலிமையாக்குகிறது.

நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சைக்கான ஆதாரங்களின் பற்றாக்குறை குறைந்த மற்றும் நடுத்தர வருமான நாடுகளில் அதிக இறப்பு மற்றும் நோயுற்ற விகிதங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது என, புள்ளி விவரங்கள் எடுத்துரைக்கின்றன.

ஹீமோபிலியா வரலாறு

உலக ஹீமோபிலியா சம்மேளனத்தை உருவாக்கிய கனடாவைச் சேர்ந்த ஃபிராங்க் சன்னேபலின் பிறந்த நாளான ஏப்ரல்17-ம் தேதி உலகம் முழுவதும் ஹீமோபிலியா விழிப்புணர்வு தினமாக அனுசரிக்கப்படுகிறது. ஏப்ரல் 17, 2023- 34-வது உலக ஹீமோபிலியா நாள்.

நடப்பாண்டு கருப்பொருள்

Access for All: "Prevention of bleeds as the global standard of care"

இந்திய ஹீமோ பிலியா கூட்டமைப்பு, இந்தக் குறைபாட்டை கண்டறியவும் சிகிச்சை செய்யவும் தடுப்பூசி வழங்கவும் உதவிவருகிறது.

உலக ஹீமோபிலியா தினம் முதன்முதலில் ஏப்ரல் 17, 1989 அன்று உலக ஹீமோபிலியா கூட்டமைப்பால் (WFH) WFH இன் நிறுவனரான ஃபிராங்க் ஸ்னாபலின் பிறந்த நாளைக் கொண்டாடியது.

எப்போது கண்டறியப்பட்டது...!

ஹீமோபிலியா 10 ஆம் நூற்றாண்டு வரை கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. பின், சிறிய விபத்துக்களால் ஏற்படும் ஆண் இறப்புகளின் எண்ணிக்கையை மக்கள் கவனிக்கத் தொடங்கினர். இந்த நிலை அக்காலத்தில் அபுல்காசிஸ் என்று குறிப்பிடப்பட்டது.

1803 ஆம் ஆண்டில், பிலடெல்பியாவின் டாக்டர் ஜான் கான்ராட் ஓட்டோ "இரத்தப்போக்கு" பற்றி ஆராய்ச்சி செய்ய தொடங்கினார், இறுதியில், இந்த நோய் தாய்களிடமிருந்து மகன்களுக்கு பரவுகிறது என்று முடிவு செய்தார்.

1937 ஆம் ஆண்டில், ஹீமோபிலியா ஒரு வகை A அல்லது B மரபணுக் கோளாறாக வகைப்படுத்தப்பட்டது. இருப்பினும், அதுவரை பயனுள்ள சிகிச்சை உருவாக்கப்படவில்லை.

சீசர் கரிடோ, தலைவர், உலக ஹீமோபிலியா கூட்டமைப்பு.

இரத்தக் கசிவு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தை நண்பர்களுடன் விளையாடுவது, பள்ளிக்குச் செல்வது மற்றும் சரியான சிகிச்சையைப் பெறுவதால், சிறந்த வாழ்க்கைத் தரத்தை அனுபவிப்பது போன்றவற்றைப் பற்றி நம் சமூகத்தில் உள்ள ஒருவர் கேட்கத் தூண்டுவது எதுவுமில்லை.

இரத்தக் கசிவைக் கட்டுப்படுத்துவதும் தடுப்பதும் சிறந்த வாழ்க்கைத் தரத்திற்கு மிகவும் முக்கியமானது.

கடந்த இரண்டு ஆண்டுகள், இந்தியா உள்பட உலக நாடுகள் கொரோனா என்ற பெருந்தொற்றால் ஸ்தம்பித்தது என்பதை வரலாற்றில் இருந்து அழிக்க முடியாது.

நாகரிக வாழ்வை நோக்கி நாம் அடியெடுத்து வைத்தாலும், பெருந்தொற்று நமக்கு பல்வேறு பாடங்களை கற்று தந்துள்ளது.

ஆரோக்கியமான உணவு, உடற்பயிற்சி மற்றும் இயற்கையுடன் இணைந்து வாழ்வதே நமக்கு ஆக சிறந்த அருமருந்து என்பதை ஒரு போதும் மறத்தல் கூடாது.

புதிய புதிய நோய்கள் நம்மிடம் அஸ்திவாரம் போட நாம் அமைத்து கொடுக்கும் தளம் துரித உணவுகள் என்பதை நாம் நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

நவீன காலத்தில், நோய்க்கும் மருந்துகள் இருக்கிறது என்ற நினைத்தாலும், இயற்கை மீறிய சக்தி இவ்வுலகில் இல்லை என்பதை நாம் எப்போது உணருகிறமோ...! அப்போது தான் நாம் எதையும் கிரகிக்கும் சக்தி நம்முள் குடிபுகும் என்பதை மறுப்பதற்கில்லை.